LECCIÓN 76: ENFERMEDAD DE HODGKIN

Criterios Diagnósticos. Tipos Histológicos. Pronósticos y extensión clínica.

CONCEPTO CRITERIO DIAGNÓSTICO CLÍNICA FORMA DISEMINACIÓN

ANATOMÍA PATOLÓGICA EVOLUCIÓN

CONCEPTO:

Denominamos Enfermedad de Hodgkin a aquella proliferación linfomatosa caracterizada por la
presencia de células reticulares atípicas con presencia de unas células diagnósticas que denominamos Células de Reed-Stemberg.

 

CRITERIO DIAGNÓSTICO:

Es la Célula Reed-Stemberg que vamos a pasar a estudiar.

cel_stemb&Prest.jpg (2544 bytes)
bola11.gif (298 bytes) ¿Cúal es su evolución y características morfológicas?
celula4.GIF (1404 bytes)

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 celula3.JPG (3005 bytes)

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 celula2.JPG (3345 bytes)

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 celula1.JPG (4410 bytes)
bola11.gif (298 bytes) ¿Cúal es el origen?
bola11.gif (298 bytes) Célula B  flecha1.GIF (929 bytes)  ME ribosomas libres Inmunoperoxidasa.flecha1.GIF (929 bytes) Inmunoglobulinas
bola11.gif (298 bytes) Célula histiocitaria flecha1.GIF (929 bytes) Fagocitar Ig, reabsorber. pasivamente
bola11.gif (298 bytes) Célula T: CD3, CD5, TCR-B y CD2
bola11.gif (298 bytes) Células interdigitadas: HLA-DR
bola11.gif (298 bytes) ¿Cúal es el valor diagnóstico?
Contexto de Hodgkin flecha2.GIF (932 bytes)
Otras bola11.gif (298 bytes) Inmunoblásticas
bola11.gif (298 bytes) Megacariocitos
bola11.gif (298 bytes) Melanomas
Una vez diagnosticada Enfermedad de Hodgkin

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 Patólogo puede diagnosticar infiltración órganos solo células de Hodgkin.
bola11.gif (298 bytes) ¿Cúal es la etiología?
Asociación flecha1.GIF (929 bytes) Genes Virus EB, 40-50% casos en células RS y ARN 100%

 

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CLÍNICA:
Linfomas, con alguna peculiaridad
bola11.gif (298 bytes) Edad: pico 25-30 años y 7ª década
bola11.gif (298 bytes) Síntomas: bola11.gif (298 bytes) Adenopatías
bola11.gif (298 bytes) Fiebre, a veces ondulante (Pel-Ebstein)
bola11.gif (298 bytes) Prurito
bola11.gif (298 bytes) Depresión temprana inmunidad celular  flecha1.GIF (929 bytes) Linfocitos T flecha1.GIF (929 bytes) Infecciones
bola11.gif (298 bytes) TBC
bola11.gif (298 bytes) Herpes
bola11.gif (298 bytes) Epidemiología: bola11.gif (298 bytes) Epidémico
bola11.gif (298 bytes) Incidencia familiar o de vecina geográfica inmediata
bola11.gif (298 bytes) Incidencia anual: Primavera-verano

 

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FORMA DE DISEMINACIÓN:
flecha4.GIF (1021 bytes)
Estadio clínico flecha2.GIF (932 bytes) Pronóstico
bola11.gif (298 bytes) Forma monotópica o Estadio I,
1 sólo grupo ganglionar
bola11.gif (298 bytes) Forma politópica o Estadio II,
1 2 o + grupos ganglionares pero siempre en ele mismo lado diagnóstico
bola11.gif (298 bytes) Forma multifocal o Estadio III
Afectación ganglios linfáticos a los 2 lados del diafragma
bola11.gif (298 bytes) Diseminación orgánica o Estadio IV
Afectación orgánica: bola11.gif (298 bytes) Hígado 
bola11.gif (298 bytes) Médula ósea
Ojo!!: Bazo y Anillo de Waldeyer:

flecha1.GIF (929 bytes)

 unos ganglios más.

flecha12.GIF (1030 bytes)

 A

 flecha11.GIF (1023 bytes)

 B  con sintomatología clínica
Importante Laparoscopia
Biopsia medular

 

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ANATOMIA PATOLÓGICA:
Macroscópica:      flecha1.GIF (929 bytes) Organos linfoides
bola11.gif (298 bytes) Ganglios: flecha12.GIF (1030 bytes) Difusa: "Carne Pescado"
flecha11.GIF (1023 bytes) Nodular: guionh.gif (900 bytes) "Esclerosis Nodular"
 

 

 bola11.gif (298 bytes) Bazo: guionh.gif (900 bytes) Folículos de Malpighi: guionh.gif (900 bytes) Multinodular
bola11.gif (298 bytes) extenso :"Bazo Pórfido" Bazo_pro.jpg (4908 bytes)  

 
bola11.gif (298 bytes) aislada: flecha1.GIF (929 bytes) Corte milimétrico importante!!
si no se ha visto macroscópico, raro microscópico
bola11.gif (298 bytes) Hígado: guionh.gif (900 bytes) E. Porta:

flecha1.GIF (929 bytes)

 Tracto blanquecino

 

Microscópica:

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 Pronóstico:
Rye 1966, 4 tipos histológicos (estudio diapositivas correlac. formas iniciales).
I.- Predominio Linfocítico HODKING1.JPG (2548 bytes) 6%, Benignos ++
 bola11.gif (298 bytes)Linfocitos +++
bola11.gif (298 bytes) Células reticulares atípicas +
bola11.gif (298 bytes) Células Reed-Sternberg +
bola11.gif (298 bytes) Abdominal
bola11.gif (298 bytes) Difusa
Variedad flecha1.GIF (929 bytes) Popema 1979  "Paragranuloma nodular"
Forma nodular

flecha4.GIF (1021 bytes)
flecha3.GIF (1017 bytes) Centros reactivos

flecha1.GIF (929 bytes)

 Prog . transferencia. centros reactivos
Origen B

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Células reticulares y Células Sternberg
¡Ojo! Hodgkin sale zona T
bola11.gif (298 bytes) Evolución benigna
bola11.gif (298 bytes) Sarcoma inmun.
II.- Celularidad Mixta 23%, Benigno +
bola11.gif (298 bytes) Linfocitos +
bola11.gif (298 bytes) Células plasmáticas, Eosinófilos, Histiocitos
bola11.gif (298 bytes) Células Reticulares Atípicas +
bola11.gif (298 bytes) Células Stenberg +++
bola11.gif (298 bytes) Abdominal
(Fibrosis mínima o ausente)
GM-CSF
(Granulocyte-monocyte Colony Stimulator Factor)
III.- Deplección Linfocítica 2%, Maligna, Viejos, Estadio IVB

Lukes
bola11.gif (298 bytes) Linfocitos +,+/-
bola11.gif (298 bytes) Células reticulares atípicas +++ guionv.gif (909 bytes) Forma reticular
bola11.gif (298 bytes) Células Reed-Stemberg +/++
bola11.gif (298 bytes) Fibrosis +++
bola11.gif (298 bytes) Hialina guionv.gif (909 bytes) Fibrosis Difusa
bola11.gif (298 bytes) Acelular
bola11.gif (298 bytes) Amorfa
IV.- Esclerosis Nodular 68% Benigna +++hodgkin_e_n2.jpg (1933 bytes)hodgkin_e_n.jpg (1979 bytes)
Mujeres jovenes Localización:Mediastino

flecha1.GIF (929 bytes)

 Timo: "Timoma granulomatoso"
bola11.gif (298 bytes) Esclerosis: inicia vasos, confluente, nodularm Birrefringente

flecha12.GIF (1030 bytes)

 Predominio Linfocítico
bola11.gif (298 bytes) Celularidad flecha1.GIF (929 bytes) Celularidad  Mixta

flecha1.GIF (929 bytes)

 Pronóstica :

flecha11.GIF (1023 bytes)

 Deplexión Linfocítica
Eosinífilos de la Esclerosis Nodular  (no en celularidad mixta)   flecha1.GIF (929 bytes) TGF-B Factor de crecimiento transformqdor-B

flecha1.GIF (929 bytes)

 citoquina fibrogénica
bola11.gif (298 bytes) Células lacunares (artefacto normal):  

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 40-50 micras  guionh.gif (900 bytes) grandes
citoplasma claro
nucleolo más pequeño
permiten diagnóstico sin esclerosis

flecha1.GIF (929 bytes)

 "Forma celular"
Diagnóstico diferencial   guionh.gif (900 bytes) Fibrosis terapeútica

 

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EVOLUCIÓN:
a) Forma clínica: flecha12.GIF (1030 bytes) Forma más benigna EN y PL I y II
flecha11.GIF (1023 bytes) Forma más maligna  DL III y IV
b) Formas AP

Predominio Linfocítico

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Esclerosis Nodular

Celularidad Mixta

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Deplexión Linfocítica

pencil.gif (2430 bytes)

 

 

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Algunos Enlaces de Interes:
Enfermedad de Hodgkin Infantil.
Enfermedad de Hodgkin en sujetos adultos.
Enfermedad de Hodgkin durante el embarazo.
Enfermedad de Hodgkin, información de caracter general.

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